Introduction : Les tumeurs osseuses malignes primitives (TOMP) de l’enfant sont assez rares, représentant 5% de l’ensemble des tumeurs malignes infantiles. L’objectif de notre est d’évaluer la prise en charge de l'ostéosarcome en chirurgie pédiatrique à Niamey. Matériels et méthode : Il s’agissait d’une étude rétrospective, descriptive et multicentrique sur 5 ans (Janvier 2019 à Décembre 2024) réalisée à Niamey. Les variables étudiées étaient sociodémographiques, diagnostiques et thérapeutiques. Résultats : Vingt-trois (23) dossiers étaient colligés soit une fréquence de 4,14% de l’ensemble des tumeurs pédiatriques. L’âge moyen était dans cette étude était de 11,04 ans, avec une prédominance masculine. Le délai moyen de consultation était de 6 mois. La symptomatologie était dominée par la tuméfaction du membre pelvien (100 %), l’impotence fonctionnelle (78,26 %) et la douleur (78,26 %). La localisation préférentielle de la tumeur était le fémur (52,17%). Un bilan d’extension notait une métastase dans 47,83%. Sur les 23 patients, 10 ont bénéficié d’un examen anatomopathologique. Une chimiothérapie néoadjuvante était administrée dans 21,74%. Et le traitement chirurgical était possible dans 69,56 %. La chimiothérapie adjuvante était utilisée chez 26,10%. L’évolution notait un abandon thérapeutique dans 52,17%. La mortalité était de 34,78% et la survie à 2 ans de 4,35%. Conclusion : L’ostéosarcome est une pathologie rare et grave caractérisée par un délai de consultation long, une mauvaise observance thérapeutique et une mortalité élevée.