Résumé (French)

Introduction : La maladie d’Ebstein est une malformation congénitale rare de la valve tricuspide, représentant moins de 1 % des cardiopathies congénitales. Elle résulte d’un défaut de délamination des feuillets septal et postérieur, entraînant leur déplacement apical et une atrialisation partielle du ventricule droit. Son incidence est estimée entre 0,17 et 0,72 pour 10 000 naissances vivantes. Bien que le diagnostic prénatal soit possible par échocardiographie foetale, il reste difficile dans les pays à ressources limitées. Nous présentons un cas rare révélé en post partum, illustrant les défis du diagnostic tardif et soulignant l’importance de renforcer les capacités des systèmes de santé pour une prise en charge précoce et adaptée. Observation : Une patiente de 18 ans, primipare à 5 mois du post partum, a été admise pour signes d’insuffisance cardiaque droite. L’échocardiographie a mis en évidence une anomalie d’Ebstein associée à une communication interauriculaire de type ostium secondum shuntant droit-gauche. ‘‘L’échocardiographie réalisée chez le nouveau-né n’a montré aucune anomalie cardiaque’’. La prise en charge médicale a permis une amélioration à court terme. En raison de l'absence d'un plateau technique local avancé en chirurgie des cardiopathies congénitales, l'intervention chirurgicale n’a pas pu être réalisée. L’évolution a été défavorable, avec le décès de la patiente survenu dix mois plus tard, laissant derrière elle un orphelin de moins de 2 ans. Conclusion : Ce cas met en lumière les défis du diagnostic et de la prise en charge des cardiopathies congénitales dans les contextes à ressources limitées, avec un pronostic sombre en l’absence d’accès à une prise en charge spécialisée. Il est impératif de renforcer les capacités diagnostiques prénatales et les infrastructures de soins de chirurgie cardiovasculaire pour améliorer la survie des patients atteints de malformations cardiaques congénitales.

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