Résumé (French)

Introduction : La Drépanocytose ou anémie à hématies falciformes est une maladie héréditaire autosomique transmise selon un mode récessif. La forme SS est la plus sévère de par ses manifestations cliniques. Epidémiologie : La zone la plus touchée correspond à la zone d’endémie de palustre. La race noire est la plus atteinte. Au Niger elle constitue un problème de Santé Publique avec environ 18 à 22% d’AS soit 2 500 000 hts et 1,8% de SS soit 260 000 hts. Diagnostic : Electrophorèse de l’hémoglobine. Clinique : Caractérisée par 5 grands syndromes : la triade des anémies hémolytiques chroniques ; les poussées de déglobulisation ; les crises vaso-occlusives hyperalgiques ; les complications infectieuses et les complications dégénératives. Les conséquences de la maladie sont sa morbidité et sa mortalité élevées ainsi que son impact psycho-social et économique. Traitement : Il est surtout symptomatique et repose sur la prévention des complications aigues et dégénératives. Cependant le traitement curatif repose sur la transplantation de moelle osseuse et dans l’avenir sur la thérapie génique. Au Niger : Les contraintes sont l’absence de données fiables, l’absence de structures adéquates de prise en charge associées à un faible revenu des ménages. Conclusion : Malgré les nombreux défis à relever, des perspectives encourageantes s’annoncent à travers la prise de conscience au plan international et national avec la création de plusieurs associations nationales ainsi que l’adoption par l’état d’un programme de lutte contre la maladie.

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