Résumé (French)

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à un déficit en facteur de la coagulation : Déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou Déficit en facteur IX (hémophilie B). La gravité de la maladie est liée au degré du déficit et à ses conséquences cliniques (handicap physique et psychique), sociales et économique. La maladie est sous diagnostiquée au Niger et il n’existe quasiment pas de données nationales. Epidémiologie : La prévalence globale est de 1/10 000 garçons (OMS). Le nombre d’hémophilies A est estimé à 320 000 à travers le monde. Au Niger, la maladie peu connue mais de plus en plus diagnostiquée de nos jours. Au Niger il est estimé à 1530 hémophiles. Génétique : Maladie gonosomique touchant les garçons essentiellement. Clinique : Maladie handicapante pouvant mettre en jeu le pronostic vital, caractérisée par des hémorragies extériorisées ou profondes touchant les articulations ou les viscères. Diagnostic : Dosage des facteurs VIII et IX. Traitement : il est surtout substitutif et très coûteux posant aussi le problème des inhibiteurs des facteurs de la coagulation. Conclusion : L’hémophilie est une réalité au Niger et les perspectives sont prometteuses tant dans la sensibilisation sur la maladie, le diagnostic et le traitement grâce aux mouvements associatifs tel que l’ANH et la coopération avec la FMH et la FFH.

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