Introduction : Les connectivites constituent un ensemble de maladies auto-immunes, avec manifestations systémiques, pouvant toucher plusieurs organes. Au Niger, peu d’études ont été réalisées. L’objectif est de contribuer à une meilleure connaissance de ces affections afin d’améliorer la prise en charge dans notre contexte. Matériels et méthode : Etude rétrospective, descriptive sur 18 ans (mars 2003 au 31 décembre 2021). Inclus : tous les patients chez qui le diagnostic de lupus, sclérodermie et/ou dermatomyosite avaient été posé. Exclus : patients non diagnostiqués pour ces affections. Résultat : Au total, 95 cas de connectivites soit 0,24%. Prédominance féminine (85%), sexe ratio F/H = 5,78. Tranche 21 à 30 ans plus représentée (28,4%). Âge moyen = 37,3 ans (14 jours et 75 ans). Délai de consultation prédominant entre 1 et 2 ans avec 68,42% des cas. Le lupus est plus fréquent avec 64,21% ; suivi de la sclérodermie avec 33,68% ; puis deux cas de dermatomyosite soit 2,1%. Dans le lupus, les Ac anti-DNA natifs positifs dans 66,6%, Ac anti-nucléaires présents chez 60%, Ac anti-cardiolipines positifs chez 50% des cas. La corticothérapie instaurée chez 18 patients, les APS chez 91,8%, la crème anti solaire chez 82%des patients. Dans la sclérodermie, le Gérovital H3 prescrit chez 43,8% et les AINS chez 28,1% des patients. Evolution favorable dans 90,52%. 08 patients avaient présenté des complications liées à la corticothérapie. Conclusion : Les connectivites en milieu hospitalier à Niamey sont des affections rares dominées par la maladie lupique et touchent essentiellement l’adulte jeune de sexe féminin.