Introduction : Le syndrome néphrotique (SN) est un motif fréquent de consultation en néphrologie, notamment au Niger. La biopsie rénale est un outil essentiel au diagnostic et à l'évaluation du pronostic des maladies rénales, en particulier celles associées au syndrome néphrotique. La caractérisation histologique permet la mise en place d'un traitement spécifique, améliorant ainsi la prise en charge des patients. Cependant, les données publiées dans cette région du monde sont rares. Notre étude vise à décrire les aspects histopathologiques du syndrome néphrotique à l'Hôpital National de Zinder. Méthodologie : Il s’agit d’une étude descriptive transversale menée sur une période de quatre ans (du 1er janvier 2020 au 31 août 2023) au sein du service de néphrologie de l’Hôpital national de Zinder. Les patients atteints de syndrome néphrotique ayant donné leur consentement et ne présentant aucune contre-indication ont subi une biopsie rénale conformément au protocole standard du service. Résultats : Nous avons étudié 62 patients au cours de la période d’étude. L’âge moyen des patients était de 31,4±16,56 ans (intervalle : 15-34 ans). Le sex-ratio était de 1,81 en faveur des hommes. L’hypertension artérielle était le principal antécédent médical (33,87 % des cas). La protéinurie moyenne des 24 heures était de 5,56 ± 3,33 g/24h. Le nombre moyen de glomérules par carotte de biopsie était de 9 ± 6 avec une plage de 2 à 32. Les lésions histopathologiques trouvées étaient : glomérulosclérose segmentaire et focale (HSF) (25,81%), glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) (20,97%), la lésion glomérulaire minime (19,35%), glomérulonéphrite lupique (GN) (6,45 %), glomérulonéphrite à cellules géantes (GNCG) (3,23%), néphropathie diabétique (3,23%) et glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) (2,6 %). Conclusion : Le syndrome néphrotique est un motif fréquent de consultation en néphrologie au Niger. Ce travail constitue une base solide pour des études multicentriques et prospectives à plus grande échelle.