Introduction : En Afrique subsaharienne, l’anémie microcytaire est souvent attribuée à une carence en fer, alors que la thalassémie constitue une cause génétique sous-estimée. Au Niger, aucune étude n’a été menée sur la thalassémie. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence de la thalassémie et le profil épidémiologique des enfants âgés de 6 à 59 mois atteints de la thalassémie au Niger. Matériels et méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale analytique multicentrique incluant tous les cas suspects de thalassémie ayant consulté durant la période. Le logiciel SPSS a été utilisé pour l’analyse des données. Les fréquences et proportions ont été calculées ; nous avons, dans une régression logistique, estimé les OR d’association, avec leur intervalle de confiance à 95%, pour les facteurs associés à la thalassémie, au seuil de p < 0,05. Résultat : Sur 668 cas suspects de thalassémie notifiés, 60,9% (n=407) étaient de sexe masculin, avec un sexe- ratioH/F de 1,55. L’âge médian était de 17 mois [EIQ : 16-18 mois]. La tranche d’âge de 12 à 23 mois était la plus représentée, soit 37,6%. La majorité des enfants (56,3%) vivaient dans la région de Niamey. Les ethnies haoussa (35,3%) et zarma/sonrai (23,2%) étaient les plus représentées. La notion de consanguinité était retrouvée (48,7%), il y avait dans les antécédents l’anémie (48,5%). Parmi les cas suspects 9% présentaient des traits thalassémiques ; on observait des cas d’alpha-thalassémie (4,9%, n=33) et de bêta- thalassémie (4,1%, n=27). Le trait de la drépanocytose a été retrouvée dans 29% des cas, avec les profils suivants : 6% AC, 12,6% AS, 0,6% CC, 1,8% SC, 7,5% SS et 0,5% de bêta S thalassémie. Dans l'analyse multivariée, la variable significativement associée à la thalassémie était : la provenance de la région de Niamey (ORa = 0,23 [0,08-0,66], p=0,06). Conclusion : la thalassémie, généralement méconnue en Afrique subsaharienne, est souvent confondue avec la drépanocytose. Nous recommandons d’adopter desstratégies de prévention et de contrôle, dont la mise en place du diagnostic par PCR au Niger.