Introduction : Hémoglobinopathie à transmission autosomique et récessive, la drépanocytose est émaillée de complications aigues et /ou chronique. Matériels et méthodes : Il s’agit d’uneétude rétrospectivedescriptiveréaliséeau CNRD sur une période de 8ans allant de janvier 2010 au septembre 2018. Les aspects étudiés étaient les données épidémiologiques, les données cliniques et Thérapeutiques. Résultats : 4826 dossiers dedrépanocytaires SSont étérecensés. L’Agemoyen était de 2,42 ans. Le sexe masculin prédominait avec un sexe ratio de 1,034.42, 35% des sujets étaient zarma, 27,02% provenaient de la région de Tillabéry. Les signes cliniques étaient dominés par la pâleur 60,13%. A l’hémogramme, 76,90% des patients avaient une hémoglobine comprise entre 6 et 9 g/dL. Les complications aigues étaient représentées par les CVO (76,6O%), les complications chroniques étaient dominées par la nécrose aseptique de la tête fémorale (32,03%). Le traitement à la première consultation était ambulatoire. La quasi-totalité de nos patients recevait de l’acide folique, des antalgiques, de la vitamine E et de l’oracilline pour les enfants de moins de 10 ans. Conclusion : Maladie héréditaire, la drépanocytose est une maladie handicapante, problème majeur de sante publique au Niger comme en témoignent les données épidémiologiques.