Introduction : L’atrésie de l’œsophage est une malformation congénitale grave. Elle constitue une urgence médico-chirurgicale néonatale extrême dont la prise en charge reste un défi, notamment en contexte de ressources limitées. Matériel et Méthode : Il s’agissait d’une étude rétrospective à visée descriptive sur 10 ans (Janvier 2015 à Décembre 2024). Résultats : Quatorze cas ont été colligés, durant cette étude représentant une fréquence hospitalière de 0,65% et une incidence annuelle de 1,4 cas/an. L’âge moyen était de 8,22 jours avec une prédominance masculine soit un sex-ratio de 2,5. L’échographie anténatale relevait un hydramnios dans 4 cas, aucun cas de diagnostic anténatal n’a été noté. La consanguinité était retrouvée dans 64,29 %. Les principaux signes fonctionnels étaient l’hypersalivation, la détresse respiratoire retrouvés dans tous les cas. Une aération digestive d’aval sur la majorité des clichés thoraco-abdominaux, soit 85,71%. Après un bilan malformatif et d’opérabilité, 85,71% des patients étaient jugés opérables, avec un délai moyen chirurgical de 5,28 jours. L’anesthésie générale avec intubation orotrachéale et un abord thoracique était utilisés dans 91,67 % (n= 11). Le type III de Ladd et Gross représentait 75 % avec réalisation d’une œsophagoplastie en 1 temps dans tous les cas. L’évolution était marquée par une morbidité élevée dominée par l’ISO. La mortalité était post opératoire était de 85,7%. Conclusion : la prise en charge de l’atrésie de l’œsophage dans notre structure reste possible et porteuse d’espoir. L’amélioration continue des moyens de réanimation néonatale et de chirurgie spécialisée néonatale permettront de réduire cette morbi-mortalité sévère.